De aandoening gedraagt zich aanvankelijk meestal sluimerend en wordt daarom soms bij toeval vastgesteld. Algemene klachten zoals eetlustvermindering met vermagering, nachtelijk zweten of koorts, zogenaamde “B” symptomen, zijn zeldzaam.
De ziekteverschijnselen zijn het gevolg van orgaaninfiltratie door de kwaadaardige cellen en/of specifieke eigenschappen van het IgM paraproteïne.

Orgaaninfiltratie

Wanneer het beenmerg overwoekerd wordt door kwaadaardige lymfoplasmatocytaire cellen, wordt de normale bloedcelvorming verdrongen en treden volgende symptomen op de voorgrond:

  • vermoeidheid, kortademigheid, en hartkloppingen agv bloedarmoede
  • infecties agv het tekort aan normale witte bloedcellen
  • bloedingsneiging agv bloedplaatjestekort

Bij gevorderde ziekte kunnen organen en klieren geïnfiltreerd worden door deze kwaadaardige witte bloedcellen. Zo kan men een volumetoename van lever,milt en lymfeklieren vaststellen.

IgM paraproteïne

De aanwezigheid van het IgM paraproteïne kan een heel scala aan symptomen teweegbrengen.

Amyloïdose

Een deel van het paraproteïne, kan neerslaan in de weefsels als amyloïd, een onoplosbare eiwitsubstantie. Deze neerslag kan in elk orgaan voorkomen; er bestaan echter voorkeurslokalisaties thv de hartspier, nieren, tong, darmen en zenuwen. Het ziektebeeld van amyloïdose omvat: inspanningsgebonden fysieke beperking (mogelijke uiting van hartfalen), vochtretentie (nierfalen), diarrhee/malabsorptie, ontwikkeling van een dikke tong of specifieke zenuwklachten in het kader van polyneuropathie. Het amyloïd kan tenslotte ook neerslaan rond de pezen van de pols en bijgevolg de zenuwen klemmen, bekend als het carpaal tunnel syndroom.

Hyperviscositeit

Het IgM paraproteïne is een groot eiwit; bij overvloedige productie kleven deze eiwitten samen en maken het bloed stroperig of visceus. Hierdoor komt de normale bloeddoorstroming, in het bijzonder thv de kleine bloedvaatjes, in het gedrang. Soms wordt de bloedstroom volledig onderbroken met mogelijke thrombose tot gevolg.
Het hyperviscositeitssyndroom wordt gekenmerkt door

  • hoofdpijn, duizeligheid, verwardheid door onvoldoende bloeddoorstroming thv de hersenen
  • zichtstoornissen door netvliesbloedinkjes
  • hartfalen
  • inkrimping van de nierfunctie
  • gehoorsbeperking door onvoldoende bloedtoevoer naar het binnenoor

Cryoglobulines en het Raynaud fenomeen

Cryoglobulines zijn monoklonale eiwitten, overwegend IgM of IgG, die klonteren bij lage temperatuur. De meeste pijnklachten uiten zich thv de uiteinden van het lichaam, omdat die delen gevoeliger zijn voor temperatuursschommelingen. De oorzaak van de klachten is de neerslag van het eiwit in de kleine bloedvaatjes, waardoor deze verstoppen, wat zich uit door blauwe, pijnlijke extremiteiten.

Auto-immune manifestaties

Het monoklonaal eiwit kan zich gedragen als een antistof, gericht tegen het eigen weefsel. Deze auto-immuun reactie kan gericht zijn tegen

  • rode bloedcellen, waardoor deze massief worden afgebroken (= hemolyse)
  • kleine bloedvaatjes, die vervolgens ontsteken (= vasculitis)
  • bloedplaatjes, waardoor verhoogde bloedingsneiging

Polyneuropathie

Het IgM kan de zenuwbanen beschadigen: polyneuropathie.
Perifere polyneuropathie veroorzaakt tintelingen of voosheid ter hoogte van handen en/of voeten; bij evolutie kan deze zenuwaantasting ook pijnlijk en invaliderend worden. Soms gaat de neuropathie gepaard met krachtsverlies ter hoogte van de ledematen.

Auteur : Dr. Fabienne Trullemans –  update november 2011

Close Menu